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心脏病的外科治疗
先天性心脏病
点击数:  添加日期:10年08月19日  

1.房间隔缺损
左右心房间隔上的缺损称房间隔缺损,约占先天性心脏病的5%-10%,房缺的杂音很轻不易听到,往往在学龄儿童查体时才被发现,心电图表现为右束枝传导阻滞,心脏X线片示肺血多,心影扩大,右房右室扩大,超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。
房缺的病因
心脏胚胎发育的关键时期勱是在妊娠的第2~8周,先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因勱大致分为内在勱的和外部的两类。其中以后者多见,内在因素主要与遗传有关特别是染色体易位和畸变,例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等常合并先天性心血管畸形;此外,先天性心脏病患者子女健康搜索的心血管畸形健康搜索的发生率比预计发病率明显健康搜索的多。
房缺的症状表现
单纯房间隔缺损在儿童期大多可无症状,因此不易早期发现,除非请专科医生进行检查。随年龄增长症状逐渐明显,较早期的主要症状是活动时呼吸困难。随着病情的加重,可发生室上性心律失常,如有房性早搏患者可出现心悸。如有房扑、房颤,则上述症状进一步加重。重症患者发生右心衰竭,出现相关临床症状,如腹胀,消化功能障碍,下肢水肿等。晚期约有15%患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫,形成艾森曼格综合征。体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂,并可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,此系肺动脉血流量增加,肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。重症患者,可有颈静脉怒张,肝肿大等右心功能不全的体征。
房缺的诊断检查
胸部X线检查:左至右分流量大的病例,胸部X线检查显示心脏扩大,尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出,两侧肺门区血管增大,搏动增强,在透视下有时可见到肺门舞蹈,肺野血管纹理增粗。主动脉弓影缩小。慢性充血性心力衰竭病人,由于极度扩大的肺部小血管压迫气管,可能显示间质性肺水肿、肺实变或肺不张等X线征象。
房缺的并发症
常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。
房缺的治疗方法
继发孔型房间隔缺损:房间隔缺损诊断确立,即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效,术后患儿生长发育正常,可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。  
原发孔型房间隔缺损:确定诊断后更应尽早手术治疗,手术应在体外循环下进行,首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。
2.室间隔缺损 
室间隔缺损是室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血流自左向右分流,导致血流动力学异常。室间隔缺损可以单独存在,也可是复杂心血管畸形的一部分。根据缺损解剖位置不同,分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型及若干亚型,其中膜部缺损最为常见,其次为漏斗部缺损,肌部缺损较少见。绝大多数室间隔缺损为单个缺损,肌部缺损有时为多个。
室缺的病因
在胚胎的第5~7周,分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合,形成完整的心室间隔,将左右心室腔完全隔开,如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损,偶见多发者。
室缺的症状表现
症状缺损小,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时,可出现紫绀,本病易罹患感染性心内膜炎。体征心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
室缺的诊断检查
体格检查心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
室缺的并发症
感染性心内膜炎在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中,以15~29岁的发生率最高。一般说来,生存时间愈长,并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计,发生率达25%~40%。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低,约5~6%,低到2~3.7%。不过其患者年发生率仍为0.15%~0.3%。
室缺的治疗方法
内科治疗主要防治感染性心内膜炎,肺部感染和心力衰竭。外科治疗直视下行缺损修补术,缺损小,X-线与心电图正常者不需手术,若有/或无肺动脉高压,以左至右分流为主,手术效果最佳,以4-10岁为宜,若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压,有双向或右至左分流为主者,不宜手术。
3.动脉导管未闭 
动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。由于该时肺不具呼吸功能,来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉,而左心室的血液则进入升主动脉,故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后,肺膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合,则构成病态,称为动脉导管未闭(症)。
动脉导管未闭的病因
动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12~15%。女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。动脉导管未闭常见于早产儿,在妊娠满28周前出生的婴儿中发生率可占80%.妊娠期越长,动脉导管未闭的发生率越低.足月儿动脉导管未闭的发生率约2000名活产婴儿中有一个。
动脉导管未闭的症状表现
症状随病变严重程度而不同。轻型者无症状,重的有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷、咳嗽、咯血等。少数有发育不良。部分可发生感染性动脉内膜炎,未经治疗的病人晚期可出现心力衰竭、肺动脉显著高压而有紫绀、肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血等。
动脉导管未闭的诊断检查
动脉导管未闭诊断检查: 一、X-线:轻型可正常。分流量大者,肺血管影增多,肺动脉干凸起,搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张。二、心电图:中度分流者有左心室肥厚,较大分流者有左、右心室肥厚,左心房肥大。
动脉导管未闭的并发症
动脉导管未闭预后一般较好,许多病人并无症状且有些寿命如常人。但未闭动脉导管粗大者可发生心力衰竭,肺动脉高压而发生右至左分流者预后均差。个别病人肺动脉或未闭动脉导管破裂出血可迅速死亡。严重者婴儿期经常肺炎、心衰,久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病,甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)。
动脉导管未闭的治疗方法
动脉导管未闭治疗手术一般采用左胸外侧切口,结扎或切断缝合,因为不用体外循环,在心脏不停跳下完成手术,所以并发症少,恢复亦快。一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎,严重心衰患儿,新生儿动脉导管未闭治疗手术术后很快得以控制,而挽救了生命。
4.法洛氏四联症 
法洛氏四联症(Trilogy of fallot)是联合的先天性心脏血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况,其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法洛氏四联症。
法洛氏四联症的病因
法洛氏四联症是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果,下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形:1.胎儿发育的环境因素;2.遗传因素等。临床上,先天性心脏病患者中能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。
法洛氏四联症的症状表现
(一)症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难,哭闹时更甚,伴有杵状指(趾)和红细胞增多。病孩易感乏力,劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作,甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗,体力活动大受限制,且不易成长。(二)体征可见发育较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致,其响度与狭窄的程度呈反比例,因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多,而进入肺动脉的越少。
法洛氏四联症的诊断检查
法洛氏四联症的诊断检查主要有:64排CT、X线检查、心电图检查、超声心动图检查、磁共振电脑断层显像等八种检查方式。心电图检查心电图示右心室肥大和劳损,右侧心前区各导联的R波明显增高,T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖,示右心房肥大。心电轴右偏。X线检查肺野异常清晰,肺动脉总干弧不明显或凹入,右心室增大,心尖向上翘起,在后前位片上心脏阴影呈木鞋状(有如横置的长方形)。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。
法洛氏四联症的并发症
法洛氏四联症最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿,也会并发一些术后并发症:1、肺部并发症;2、完全性房室传导阻滞;3、低心排综合征;4、渗血出血;5、全身毛细血管渗漏综合征。
法洛氏四联症的治疗方法
多数法乐氏四联征病例出生时体循环血氧饱和度满意无需治疗,但低血氧逐步进展,当体循环血氧饱和度降至75-80%时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。 法乐氏四联征首选一期根治手术,一般典型的四联症患者,即使病情严重、不论年龄如何多数中心推荐一期根治。近年来一期根治趋于小龄化,这一方面是由于外科技术的进步,更主要的是对法乐氏四联征病理生理的深入理解。早期手术有利于保护左右心室的功能,促进肺动脉特别周围肺动脉的发育和生长,减少慢性缺氧对心脏、神经系统等脏器的损害,促进器官的正常的生长和发育。
法洛氏四联症的诊断鉴别
法洛氏四联症临床表现较具特征性,一般不难诊断,但需与其它有紫绀的先天性心脏血管病相鉴别。(一)肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流(法洛氏三联症)。(二)艾森曼格综合征。(三)埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁。(四)大血管错位。(四)大血管错位。


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